Par

MUKENDI LWAMBWA Teddy

Docteur en Médecine

Certifié d’Aptitudes Spéciales en Anatomie pathologique

Session de Décembre 2020

Mémoire présenté et défendu en vue de l’obtention du titre de Spécialiste en Anatomie pathologique.

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<strong>Résumé</strong><strong>Summary</strong>

Contexte: Alors que certains auteurs occidentaux affirment que la drépanocytose entraine un hyposplénisme dès l’âge d’un an avec.fibrose et atrophie de l’organe avant l’âge de cinq ans, en afrique sub-saharienne où sévit le paludisme endémique, les drépanocytaires gardent une splénomégalie persistante jusque dans le deuxième décennie de la vie; ce qui suggère une physiopathologie différente.

Peu d’études existent sur les lésions morphologiques de la rate et l’impact de la drépanocytose sur la structure de la rate en milieu tropical.

Une meilleure compréhension de ces lésions peut amener à des stratégies pour améliorer la prise en charge des patients.

Objectif: Décrire et comparer les aspects anatomopathologiques et immun histochimiques des rates de drépanocytaires splénectomisés avec un groupe témoin non drépanocytaire.

Méthodologie: Il s’agit d’une étude transversale descriptive et analytique, effectuée sur 110 pièces de splénectomie recensées sur une période de 20 ans dans cinq laboratoires d’Anatomie Pathologique de la ville de Kinshasa en République Démocratique du Congo.

Résultats: Chez les drépanocytaires, les dimensions des rates sont plus élevées.

La densité et la taille des follicules lymphoïdes sont réduites. La zone marginale est rarement retrouvée.

Les corps de Gamna-Gandy sont présents. La fibrose de la pulpe rouge est intense.

La densité des sinusoïdes CD8+ est faible tandis que la densité des micro-vaisseaux CD34+, des macrophages CD68+ est élevée.

La densité des cellules myoïdes AML+ est faible.

Conclusion: Les lésions spléniques de la drépanocytose en milieu d’endémie palustre présentent des particularités qui mènent à l’hypothèse que la pulpe rouge reste fonctionnelle tandis que la pulpe blanche devient peu fonctionnelle.

Mots clés: anatomopathologie, immunohistochimie, rate, drépanocytose, paludisme, pulpe Blanche.

Background: While sorne western authors clairn that sickle cell disease leads to hyposplenism from the age of one with fibrosis and organ atrophy before the age of five, in sub-saharan Africa where pendemie malaria is rife, sickle cell patients .retain a persistent splenornegaly until the second decade of life; which suggests a different pathophysiology.

Few studies exist on the morphological lesions of the spleen and the impact of sickle cell disease on the structure of the spleen in tropical settings.

A better understanding of these lesions can lead to strategies to improve patient management.

Objective: To de scribe and compare the anatomopathological and immunohistochemical aspects of spleens of splenectomized sickle cell patients with a non-sickle cell control group.

Methodology: This is a descriptive and analytical cross-sectional study, carried out on 110 splenectomy pieces identified over a period of 20 years in five Pathological Anatomy laboratories in the city of Kinshasa in the Democratie Republic of Congo.

Results: Compared to a control group, in sickle cell patients, the dimensions of the spleens are higher.

The density and size of lymphoid follicles are reduced while the marginal zone is rarely found. Gamna-Gandy’s bodies are present. The fibrosis of the red pulp is intense.

The density of CD8 + sinusoids is low while the density of CD34 + micro-vessels, CD68 + macrophages is high.

The density of AML + myoid cells is low.

Conclusion: The splenic lesions of sickle cell disease in an endemie malaria show characteristics which lead to the hypothesis that the red pulp remains functional while the white pulp becomes po orly functional.

Key words: anatomopathology, immunohistochemistry, spleen, sickle cell disease, malaria, white pulp.