Par :

KAMBAJA MUNYA Bondish

Docteur en Médecine

Mémoire présenté et défendu en vue de l’obtention du titre de Médecin Spécialiste en Neuropsychiatrie

===============

RésuméSummary

Contexte

Le diagnostic des encéphalites auto-immunes (EAI) exige la détection des anticorps anti-neuronaux (AAN) dans le sang et/ou dans le Liquide cérébro-Spinal (LeS).

Ce diagnostic est difficile à poser et couteux.

Objectif

Déterminer les critères cliniques d’éligibilité au diagnostic biologique des EAI par la détection des AAN chez les épileptiques.

Méthodes

Une étude rétrospective a été réalisée auprès des épileptiques hospitalisés dans l’Unité d’épileptologie, du Groupe Hospitalier Universitaire de la Pitié Salpêtrière, à Paris de janvier 2007 à décembre 2018. Sur un total de 6604 dossiers, étaient éligibles pour l’étude 286 contenant le premier dosage des anticorps anti-neuronaux (AAN) dans le sang et fou le LCS. Les données cliniques, électro-encéphalographies et de neuro-imagerie ont été analysées.

Résultats

L’âge des sujets avec AAN était de 48±22 ans. Les AAN ont été détectés dans 9,4%.

Les anticorps inactivés anti-gliome riche en leucine (LGI 1) ont été retrouvés dans 55,5% et prédominaient chez les patients âgés de 62±8ans, ils étaient suivis des anti- Acide Glutamique Décarboxylase (Anti- GAD) et des anticorps anti-récepteur N-Méthyl-D Aspartate (anti-NMDAR) retrouvés chez des sujets plus jeunes, âgés respectivement de 37±4 ans et 19±5 ans.

Les critères pour le diagnostic d’EAI étaient (i) une épilepsie nouvellement diagnostiquée (END) (p<O,OOOI) ; (ii) crises épileptiques focales (p<O,OO1) ; (iii) épilepsie avec comorbidités neuropsychiatriques et ou métaboliques (p<0,012) ; (iv) anomalies IRM évocatrices d’encéphalite (p=O,OO1).

Conclusion

Le diagnostic biologique des EAI doit être systématique devant une END à crises focales associées à des comorbidités et devant la présence des lésions évocatrices à l’IRM.

Mots-clés : Encéphalite auto-immune, anticorps anti neuronaux, épilepsie nouvellement diagnostiquée, crise épileptique focale.

Background

The diagnosis of auto immune encephalitis (AIE) requires detection of antineuronal

antibodies (ANA) in the blood.and / or in the cerebrospinal fluid (CSF).

This diagnosis is difficult to make and expensive.

Aim Thus study aimed at determining clinical eligibility criteria for the biological

diagnosis of AIE trough the detection of ANA in epilepsy patients.

Methods

A retrospective study was carried out among patients hospitalized for epilepsy in the Epileptology Unit at the Pitié Salpêtrière University Hospital Group in Paris from January 2007 to December 2018.

Out of 6,604 cases, 286 were eligible for the study and had under taken first assay of’anti-neuronal antibodies (ANA) testing in the blood and / or the CSF. Clinical, electroencephalographic, and neuroimaging data were analyzed.

Results

Subjects found with ANA were 48 ± 22 years old. ANA were detected in 9.4%

of patients.

Lcucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI 1) antibodies were found in 55.5% ofpatients and predominated in patients aged 62 ± 8 years.

They were followed by anti-Glutamic Acid Decarboxylase (Anti-GAD) antibodies and

anti-N-Methyl-D-Aspartate receptors (anti-NMDAR) antibodies that were found in younger subjects, aged 37 ± 4 years and 19 ± 5 years respectively.

Criteria for the diagnosis of AEI included: (i) newly diagnosed epilepsy (NDE) (p<0.0001); (ii) focal epileptic seizures (p <0.001); (iii) epilepsy with neuropsychiatrie and / or metabolic comorbidities (p <0.012); (iv) MRI abnormalities suggestive of encephalitis (p=0.001).

Conclusion

The biological diagnosis of AIE requires to be systematically undergone in cases with a NDE with focal seizures associated with comorbidities and in the presence of suggestive MRI lesions.

Keywords : Auto-immune encephalitis, anti-neuronal antibodies, newly diagnosed epilepsy, focal epileptic seizure.