Par

     Gueth KUNDABI AKOTO

Docteur en Médecine

Mémoire présenté et défendu en vue de l’obtention du titre de Spécialiste en Pédiatrie.

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RESUME

Introduction

L’hémophilie est une maladie hémorragique congénitale et héréditaire qui empêche la coagulation du sang, causant des saignements anormalement longs.

Elle demeure sous diagnostiquée en Afrique et en République Démocratique du Congo, où elle reste mal connue de la population et de professionnels de la santé.

La présente étude vise à déterminer le profil clinique et les facteurs de risque cardiovasculaires chez les hémophiles.

Méthodologie

Il s’agit d’une étude préliminaire, transversale à visée analytique, où 155 patients (enfants et adultes) présentant un syndrome hémorragique ont été inclus.

Le diagnostic de l’hémophilie a été confirmé chez trente-six patients, tous de sexe masculin; 22 patients hémophiles régulièrement suivis ont été appariés à 24 patients non hémophiles (groupe contrôle).

Résultat

L’hémophilie A représentait 81% et l’hémophilie B 19%. La tranche d’âge la plus représentée était comprise entre 3 à 6 ans (19%).

Concernant la sévérité de la maladie, la moitié des patients, soit 50%, ont présenté une hémophilie sévère, le principal symptôme était l’hémarthrose (30%).

Sur le total de notre échantillon d’hémophiles, nous avions enregistré deux cas de décès (5,5%). Concernant les facteurs de risque cardiovasculaires, seule la détérioration de la fonction myocardique a été retrouvée chez un patient (4,5%).

Conclusion

L’hémophilie est une maladie invalidante, qui altère la qualité de vie des patients.

Les facteurs de risque cardiovasculaires semblent moindres chez les hémophiles congolais, néanmoins, une surveillance échographique s’avère nécessaire, afin de prévenir toute évolution péjorative.

Mots clés : Hémophilie, facteurs de risque cardiovasculaires, profil clinique, Cliniques Universitaires de Kinshasa.