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L’Université de Kinshasa a organisé le samedi 12/12/2015 à 14h00’ dans la salle des promotions Mgr Luc GILLON une séance académique de soutenance publique d’une thèse d’agrégation en Médecine, par le C.T. Dr Joseph BODI MABIALA de la Faculté de Médecine, Département de Pédiatrie.

Titre : PROFIL IMMUNO·GENETIQUE ET FACTEURS DE RISQUE DE LA FIEVRE BILIEUSE HEMOGLOBINURIQUE CHEZ L’ENFANT AUTOCHTONE VIVANT DANS LA VILLE DE KINSHASA

Le Promoteur de la thèse : Pr Yan VERAGHEN de l’Université Catholique de Louvain (KUL) en Belgique.

Co-promoteur : Pr TSHIBASSU MANYANGA de la Faculté de Médecine de l’Unikin.

Le jury composé de cinq membres effectifs et de deux suppléants a été présidé par le Pr Nazaire NSEKA MANGANI. La séance a été présidée par Monsieur le Recteur de l’Unikin, le Pr Jean-berchmans LABANA LASAY’ABAR.

Après la soutenance publique devant le jury, le candidat a donné une leçon publique sur le sujet « la Rougeole ».

RESUME DE LA THESE

Introduction
La FBR était jadis une pathologie des expatriés non immuns pour le paludisme.
Les facteurs de risque chez eux sont bien connus. Sa survenue chez des autochtones suscite des questions sur sa pathogénie surtout chez les sujets
immuns sans auto-médication à la quinine. Tous les expatriés et autochtones n’ont pas présenté la FBR. Cela peut faire penser à un sous-bassement
immunologique et une susceptibilité individuelle génétique à la base de sa pathogénie. La bandelette urinaire reste le seul test d’usage dans les pays à ressources limitées pour le diagnostic de la Fièvre Bilieuse Hémoglobinurique (FBR).
Objectif Général: Faciliter le diagnostic de la FBR en milieu sous équipé, identifier les facteurs de risque et déterminer le profil immunogénétique de
l’enfant autochtone présentant la FBR.

Matériel et Méthodes

Une étude documentaire et descriptive sur la FBR a été réalisée chez l’enfant avec insuffisance rénale aiguë aux CUK de 1994 à 2007. Cette étude a permis de faire un état des lieux et de générer les hypothèses de travail. Une deuxième étude cas-témoins a été initiée pour vérifier ces hypothèses. La bandelette urinaire medi test combi9® couplée au dosage spectrophotométrique ont été utilisés pour doser l’hémoglobine dans les urines. Le dosage des anticorps antipalustres IgGI pour les antigènes bruts et l’analyse du polymorphisme du gène MBL2 ont été réalisés.

Résultats

Dans l’étude documentaire et descriptive, la FBR est la cause majeure de l’IRA avec 61,9%. L âge moyen est de 8,2± 1,75 ans. La quinine a été associée à sa survenue chez 82% d’enfants. Huit sont décédés sur les 39 patients avec FBR.
Dans l’étude cas-témoins, la bandelette urinaire medi test combi9® a présenté

une sensibilité, une spécificité une VPP et une VPN à 100%. L’équation Y=544X a permis de calculer la concentration de l’hémoglobine dans les urines. Une seule croix d’hémoglobine correspondait à 0,618±0,016 mg/dl [(IC:O,607-0,629) p=O,OOOI]. La FBH est plus survenue chez les enfants de plus de 5 ans (81,4%).
L’âge moyen était de 8,62 ± 3,84 ans. Quatre-vingt huit pour cent (88,4%) sont survenus pendant la saison pluvieuse [OR: 5,22 (1,87-14,20), P< 0,001]. La quinine a été associée à la FBH [OR: 57,33 (11,65-282,08) p < 0,001]. La parasitémie a été basse [OR: 5,76 (1,79-18,55) p=0,003]. Les anticorps antipalustres IgG 1 étaient plus prédominants chez les cas que chez les témoins [1,95mg/l (IC95% :1,55-2,44)] contre [1,19mg/I(IC95% :0,98-1,4)] ;p=0,002).
Soixante-douze pourcent (72%) de cas de FBH avaient les génotypes AlA, les génotypes MBL2A1B et AlC et les haplotypes MBL2L YQC offrent une
protection.

Conclusion: La FBH observée chez les enfants autochtones vivant dans la Ville de Kinshasa semble identique à celle décrite chez les expatriés. L’utilisation de la bandelette me di testcombi® 9 permet son identification de facon efficiente. Le taux élevé des d’ igG 1 et les génotypes MBL2A1 A exposent à la survenue de la FBH.
Mots clés: Fièvre bilieuse hémoglobinurique, enfant autochtone, Kinshasa, République Démocratique du Congo.